【布查氏综合症临床表现 布查氏综合症和布加综合征的区别】布查氏综合症和布加综合征是两种常见的遗传性疾病，然而，它们之间存在着显著的区别 。布查氏综合症是一种较为罕见的疾病，由于染色体异常引起，其主要症状为智力缺陷、先天性心脏缺陷和面部畸形等 。布加综合征则是一种常见的染色体异常引起的疾病，表现为唇裂、腭裂和面部畸形等特征 。虽然两者都涉及到面部畸形，但是病因和表现上存在明显差异 。对于患者和家属来说，了解这两种疾病的特点对于正确的诊断和治疗至关重要 。
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布-加综合征（Budd-Chiarisyndrome，BCS）由肝静脉流出道阻塞所引起，阻塞可发生于从小肝静脉（Hepaticveins，HV）至肝后段下腔静脉（Inferiorvenacava，IVC）入右心房口处的任何部位，但要除外由心脏疾病引起的肝静脉流出道阻塞及肝窦阻塞综合征（Sinusoidobstructionsyndrome，SOS） 。
主要为下腔静脉阻塞症状和/或门静脉高压症状，但表现各不相同，包括有：下肢浅静脉曲张、活动后足踝部肿胀、下肢肿胀色素沉着、慢性溃疡、腹部不适或疼痛、上消化道出血、黑便或顽固性腹水黄疸等，还有的表现为不孕不育及女性月经紊乱等症状 。体检可见肝脾肿大、腹水、黄疸并伴有胸、腹壁，特别是背部、腰部及双侧下肢静脉曲张 。
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