肠系膜血管炎|首诊误诊率高达72.7％：狼疮性肠系膜血管炎的诊治
医脉通导读
狼疮性肠系膜血管炎（lupus mesenteric vascuitis，LMV）是系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，LE）少见、致命的并发症，其虽对糖皮质激素反应良好，但起病隐匿，极易被误诊（首诊误诊率高达72.7%）、误治 。一旦发病若未及时诊治，死亡率高达53% 。
部分SLE以LMV为首发表现，给正确诊断带来了极大难度，消化科医生应提高对此病的认识 。
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LMV是什么？
系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，LE）是一种可累及全身多器官系统的自身免疫性疾病，包括肾脏、皮肤、肺部、神经系统、血液系统、消化系统等 。
据统计，50% 的SLE患者会出现消化系统症状，包括腹痛，腹泻，恶心、呕吐，便血，肛门停止排气、排便，腹腔积液等，其中最常见的症状是急性腹痛，而腹痛最常见的原因是LMV 。
LMV好发于中年女性，急性起病，无特定诱因和特异性临床表现，若无SLE 病史，诊断十分困难 。
从整体上看，LMV的发病率不高，约占SLE的0.59%~9.70%，但若治疗或诊断延迟，易并发肠梗阻和肠穿孔 。
LMV的临床表现
LMV典型的症状包括呕吐、腹痛及腹泻，通常与肠系膜血管炎所致的肠道缺血性改变有关 。
其腹痛为弥散性，其他如急性胃肠炎、消化性溃疡和胰腺炎往往有典型的疼痛区域，这可以作为一个很好的鉴别点 。
部分以LMV为SLE首发表现者常缺乏发热、骨骼肌肉及皮肤病变等SLE常见症状 。
LMV的诊断
LMV的诊断需要肠系膜的病理学“血管炎”的证据进行确诊，但由于该检查为有创检查，且有意义的肠组织选取困难，因此肠系膜活检在临床上并不作为常规检查 。
CT 技术无创，方便易操作，敏感性高，是诊断本病的首选检查方法 。
CT检查
典型LMV腹部CT表现包括肠道异常、肠系膜异常、腹腔积液（主要见于以小肠为主型LMV）等 。
1.肠道异常表现为肠壁增厚 。
肠壁增厚可分为均匀性增厚和不均匀性增厚，后者CT强化时主要表现为肠道壁在横断面上呈“靶征”或“双晕征”；肠壁增厚主要为环周和对称性，为多节段受累 。LMV小肠受累多见，也可见于结肠、直肠和胃；
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图1 狼疮肠炎患者腹部CT影像图
平扫CT示小肠肠壁明显增厚，可见“靶征”（长黄
箭头）；肠系膜水肿，血管影增加，呈“梳状征”（短红箭头），合并大量腹腔积液（小肠为主型） 。
【肠系膜血管炎|首诊误诊率高达72.7％：狼疮性肠系膜血管炎的诊治】
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图2 狼疮肠炎患者腹部CT影像图
腹部强化CT示降结肠肠壁明显增厚，呈“靶征”（长
黄箭），肠系膜血管影增加，呈“梳状征”（短红箭），双侧输尿管扩张（短黄箭），少量腹腔积液（长白箭）（大肠为主型） 。
2.肠系膜的异常主要表现为肠系膜水肿，脂肪密度增高 。肠系膜血管充血，肠系膜血管影增多，呈“梳状征”；
3.其他异常改变包括腹腔积液、腹膜后淋巴结增多、增大等 。
注意，靶征和梳征是LMV典型CT表现，是活动性血管炎症反应的表现，但却并非LMV的特异性CT表现 。胰腺炎、机械性肠梗阻、腹膜炎、炎症性肠病及肠缺血等的腹部CT表现也可以与狼疮性肠炎类似 。
其他检查
1.肠系膜血管造影检查
据国外报道，LMV 肠系膜血管造影可见不规则血管分支形成、血管狭窄等血管炎征象，对于CT检查未见明显肠系膜血管受累但伴腹痛的SLE患者可进一步行肠系膜血管造影检查 。
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