关节|这个疾病引发的关节病，你能识别吗？｜病例挑战
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【关节|这个疾病引发的关节病，你能识别吗？｜病例挑战】导读
淀粉样变性的特征是淀粉样物质浸润沉积到组织中 。沉积于关节腔和关节周围可导致淀粉样关节病，可与风湿性疾病相似，如痛风或类风湿关节炎 。
患者，男性，79岁，既往患有2型糖尿病、高血压、病因不明的慢性肾病（CKD）和意义不明的单克隆性丙种球蛋白病，因严重血尿和肾功能恶化而入院（估计肾小球滤过率15 ml / min / 1.73m 2，肌酐329 umol / l） 。入院时，患者摔倒受伤，左手腕受伤 。计算机断层扫描（CT）扫描显示骨折阴性，广泛软骨下囊肿（图1））最初考虑晶体性关节病 。但是，该患者没有痛风发作史、尿酸和双能CT正常 。其他风湿病的检查结果均为阴性（抗环瓜氨酸肽抗体和类风湿因子阴性、C反应蛋白和红细胞沉降率正常） 。
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图1 计算机断层扫描（A）左手腕矢状面和（B）轴向视图 。广泛的软骨下囊肿形成遍及腕关节，远端桡骨，和腕掌关节，最明显的是在第一个腕掌关节 。
鉴于骨髓和肾脏活检均显示刚果红染色阳性，κ轻链升高，考虑诊断轻链（AL）型淀粉样变性（图2） 。
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图2 骨髓活检，使用刚果红染色，在偏光显微镜下呈苹果绿色双折光性 。
回顾性分析腕关节淀粉样变性的影像学表现，发现CT表现与淀粉样关节病最为一致 。典型的影像学特征包括关节旁软组织肿胀、关节周围骨质疏松和软骨下囊性病变，硬化和皮质边缘清晰，如本例所示 。轻链（AL）型淀粉样变性的关节病变通常是进行性的，常见于肩部、膝盖和手腕 。
医脉通编译整理自：Bowie D, Bardi M, Hemmati I. Amyloid Arthropathy: A Rare Mimic of Rheumatic Disease. J Rheumatol. 2019;46(11):1540‐1541. doi:10.3899/jrheum.181197
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